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曾在电视剧《西游记》中扮演“沙僧”的著名演员闫怀礼，因肺部感染于日前不幸病逝。此前其家人曾透露闫怀礼患有“肺纤维化”。
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什么是肺纤维化
“肺纤维化”这个词并不是指一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病)。通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，由于肺泡逐渐被纤维性物质取代，导致肺组织变硬、变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。
如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能。这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固变硬。这时，吸水就成了很难的事情。
肺纤维化原因多多
导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化。
预防保健最重要
注意避寒保暖，防止受凉感冒。改变不良生活习惯，如吸烟、喝酒；饮食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。
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著名演员闫怀礼，曾经在上世纪80年代风靡一时央视版电视剧《西游记》中扮演沙僧，很多人至今记忆犹新。闫怀礼壮壮的，看起来身体很好，却因肺纤维化于2009年4月12日在北京去世，享年73岁。调查显示：我国45岁以上人群，70%以上患有不同程度慢性肺病，因病死亡患者中，45%死于肺纤维化。
中国论文网 http://www.xzbu.com/6/view-3544892.htm
肺纤维化并非一种独立疾病
实际上， 肺纤维化并不是一种独立的疾病，而是一大类疾病的总称。各种慢性肺病——老慢支、慢阻肺、肺气肿、哮喘、肺心病、肺大疱、间质性肺炎等都存在肺部纤维化的问题，医学上将肺纤维化归属于弥漫性肺间质疾病（简称肺间质病）。
通俗地讲，肺纤维化就是肺组织疤痕累累，导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，最后因呼吸衰竭而死亡。如果把肺比作一块海绵的话，氧气就可以算是水。健康人的肺就像是干净的优质海绵，有很好的吸水功能，这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固而变硬。这时，吸水就成了很难的事情。具体到肺纤维化上，此时的“胶水”就像肺部组织上沉积的纤维化物质，肺部有了“胶水”，自然就会出现呼吸困难的症状。
呼吸困难，最常见的临床症状
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多于女性。如前所述，呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。肺纤维化进展到一定程度，患者在静息时也会发生呼吸困难。其他症状有干咳、咳少量黏痰，继发感染时出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。全身表现可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等。
50%患者有杵状指和发绀。出现肺纤维化，早期X线胸片可能基本正常，中后期可能出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
肺组织纤维化的严重后果是肺组织结构改变，功能丧失。大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧气不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧，酸中毒，丧失劳动力，继而靠呼吸机生存，最后因功能衰竭而死亡。
多数患者病因不明
导致肺纤维化的原因很多，包括已知原因和未知原因2类。
原因明确的有：矽肺、石棉肺、铝尘肺、煤尘肺、外源性过敏性肺泡炎、药物性肺炎、毒物、播散性肺结核、真菌感染、病毒性肺炎、肺水肿、癌性淋巴管炎等。在已知原因中，以病毒多见，主要为副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒等，其中以腺病毒和流感病毒多见。
原因未明的有：特发性肺纤维化症、结节病、肺嗜酸细胞肉芽肿病、硬化结节症、神经纤维瘤、肺静脉闭塞症、强直性脊柱炎、淀粉样变、慢性嗜酸细胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤症、闭塞性细支气管炎并机化肺炎、肺泡蛋白症等。在所有慢性肺纤维化病例中，几乎2/3都属于原因未明的这一类。
治疗缺乏特效药，预防保健最重要
鉴于病因多数不明，肺纤维化目前仍缺乏令人满意的治疗方法。西医治疗以应用肾上腺皮质激素及免疫抑制药为主。皮质激素通过抑制炎症细胞的作用，从而减少胶原的合成，阻断肺纤维化进程。但它同时也抑制胶原酶的产生，因此效果不甚理想，且不良反应明显。此外，长期应用皮质激素与抗生素，可使机体免疫力下降，同时导致大量耐药菌的产生，使“潜伏”的感染灶播散或诱发新的感染，而严重的继发感染又是肺纤维化致死的主要原因之一。
因此，为了避免肺纤维化病情加重，在生活中，要注意多饮水，饮食要清淡，少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物，禁忌烟酒和过咸的食物；要有舒适的居住环境，避免吸入过冷、过干、过湿及刺激性气味的空气；有条件的可以试试人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草等适量，研粉入胶囊，每日服用。
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特发性肺纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。通常在中年以后发病，主要症状表现为持续干咳和进行性呼吸困难，可在长达数年的过程中逐渐加重。例如在早期可能仅在体力活动后感觉胸闷、气促，而到晚期则在稍微活动，甚至静卧时都会感觉胸闷、气促。医师会根据胸部X线、CT检查、肺功能检查，甚至肺活检结果而作出诊断。
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目前，对于特发性肺纤维化，尽量在早期就开始应用各种药物治疗，抑制引起肺损伤和纤维化的炎症反应，使病情得到一定程度改善或减缓病情进行性发展，主观上咳嗽、胸闷、气促的症状会有所减轻，客观上胸部X线、CT异常表现，如间质性炎症阴影亦可能有所改善，并且病情相对稳定。如果病情已属晚期，各种药物治疗的效果就差，因为肺间质形成广泛纤维化很难逆转。
糖皮质激素如泼尼松(强的松)和甲泼尼龙(甲基强的松龙)是治疗特发性肺纤维化的首选药物，该类药物有很强的抗炎作用，早期正确服用，能够得到主观症状不同程度的改善，关键是需要按计划、按规则长期服药。应由医师结合病人具体情况制定和执行治疗计划。开始使用较高剂量，待病情好转后递减剂量至最低有效量，进行维持治疗。通常需要治疗12～18个月，在此期间每3～6个月重新评估病情和调整治疗。治疗的同时，应避免使用过大剂量，以减少和减轻不良反应的发生。
细胞毒药物(如环磷酰胺和硫唑嘌呤)亦用于治疗特发性肺纤维化，但疗效不如糖皮质激素，而且会引起骨髓抑制毒性反应，如血白细胞计数和血小板计数明显降低。因此，只用于糖皮质激素治疗无效，或出现糖皮质激素严重不良反应，以及不宜用糖皮质激素的人群，如严重高血压、糖尿病、严重骨质疏松、消化性溃疡等患者。此外，该类药物有时可与糖皮质激素联合应用，如泼尼松(或甲泼尼龙)联合环磷酰胺(或硫唑嘌呤)较单用大剂量泼尼松(或甲泼尼龙)可能有相仿的疗效，但可避免大剂量皮质激素引起的不良反应。
还有些药物已在临床上初步应用或观察疗效，如N-乙酰半胱氨酸作为抗氧化剂(大剂量)用于治疗特发性肺纤维化在国外有初步报道，国内正在进行多中心临床协作研究，可望在不久得到初步结论；免疫调节剂如γ-干扰素的治疗作用亦正在探索之中；亦有报道红霉素(小剂量)长期口服具有抗炎和免疫调节作用，但迄今这些药物的疗效尚不十分肯定，且不能取代前述糖皮质激素类和细胞毒类药物。
肺移植手术可能为特发性肺纤维化的治疗带来希望，但可能受到多种因素的影响，目前有选择地应用于年龄较轻、药物治疗无效、且病情发展较快者。
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肺间质纤维化(简称肺纤维化，PF)是最常见的肺间质疾病，是以成纤维细胞(FB)增殖和大量细胞外基质(ECM)聚集为主要特征的病变。临床主要表现为进行性呼吸困难，最终导致低氧血症和呼吸衰竭。是呼吸系统最严重疾病之一。目前临床上尚缺乏有效的治疗手段，主要的治疗方法有抗炎、抗纤维化、抗氧化剂、抗凝剂、细胞因子治疗等。本文将就这些方法作一简要的概述。
1抗炎治疗
1．1糖皮质激素和免疫抑制剂
糖皮质激素可抑制炎症和免疫过程，减轻肺泡炎，从而延缓PF的进程。目前研究资料显示10％～30％的特发性肺纤维化(1PF)患者对糖皮质激素有一定疗效，但缺乏大样本、双盲、随机、对照的临床试验来评价其效果。且越来越多的研究认为，激素治疗者中少部分可出现短暂的临床反应，但并不能延长其生存期。欧美国家推荐糖皮质激素和免疫抑制剂联合应用治疗IPF。免疫抑制剂有抑制炎症和免疫反应的作用。但目前尚无确凿证据表明这种联合治疗方法有很好的治疗价值。
1．2大环内酯类抗生素
大环内酯类抗生素有抗炎和免疫调节作用。Desaki等用红霉素治疗博莱霉素(BLU)诱导的PF模型，发现该药抑制了肺泡巨噬细胞(AH)的核因子-K B(NF-K B)活性，抑制了肺组织白细胞介素-1β(IL-1β)和转化生长因子-β(TGF-β)mRNA表达，减轻了肺泡炎和纤维化。EM703的治疗作用机制可能是通过抗炎和调节肺纤维母细胞TGF-β的信号转导。阿奇霉素可阻断NF-K B与肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、TGF-β形成的恶性循环，抑制巨噬细胞分泌胶原酶。李立等[1]研究发现阿奇霉素治疗IPF患者具有与口服泼尼松相当的疗效，且副作用少。
2抗纤维化治疗
2．1秋水仙碱
秋水仙碱可抑制FB增殖、趋化、迁移和胶原沉积，减少PF患者AM释放FB因子和纤维连接素。许多体外实验研究显示此药可减缓纤维化进程。但一组大样本回顾性研究显示，用秋水仙碱治疗的IPF患者与用激素或未接受治疗者相比，在减缓肺功能下降及延长生存期方面无明显差异。该药治疗的有效性仍需大量的临床研究证实。
2．2吡啡尼酮
吡啡尼酮在体外试验中能减少TGF-β和血小板衍生生长因子(PDOF)等的表达，从而抑制纤维化。在体内试验中发现其能抑制TGF-β引起的胶原合成，减少ECM的产生，阻断PDGF的促有丝分裂作用，抑制FB的增生。Azuma等在研究中发现，IPF患者经口服吡啡尼酮治疗，其肺功能及呼吸困难症状均较安慰剂对照组有所改善。但该药的有效性、安全性还需进一步证实。
2．3血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)／血管紧张素Ⅱ的Ⅰ型受体(AT1)拮抗剂
正常肺组织中存在局部内源性肾素—血管紧张素系统，其分泌的血管紧张素在其转换酶的作用下生成血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)。AngⅡ能直接刺激FB生长及胶原分泌，诱导内皮细胞及上皮细胞凋亡，促进PF的发生。ACEI和ATl拮抗剂可阻断AngⅡ的致纤维化作用。何平平等[2]的研究显示，应用卡托普利和氯沙坦治疗BLU诱导的PF大鼠，均可抑制PF。3抗氧化剂
3．1N-乙酰半胱氨酸CNAC)
NAC是谷胱甘肽(GSH)的前体，GSH．是细胞内重要的抗氧化剂。NAC／GSH能减少FB增生和削弱细胞内基质形成，还可抑制前炎性和前纤维化的信号转导和细胞因子的产生。有研究发现，IPF患者经大剂量NAC治疗其肺功能得到明显改善。Zeki Yildirim等证实NA可明显减轻BLM诱导的PF小鼠的PF。
3．2其它药物
如氨溴索、烟酸、牛磺酸等也在研究当中。有研究发，现早期应用氨溴索，可清除氧自由基，减轻细胞损伤，并能减少TNF-α生成或释放，干预纤维化形成。牛磺酸和烟酸减轻PF的可能机制是通过下调TNF-α等细胞因子表达，减少胶原生成。
4抗凝剂
有证据表明：PF患者肺泡灌洗液中凝血酶水平升高，而凝血酶除了在凝血中有作用外，也可通过诱导PDGF直接刺激肺FB和平滑肌细胞原胶原的产生。因此，抗凝剂在理论上可以抗纤维化。Kubo等在研究中比较了强的松治疗组与华法令或低分子肝素与强的松联合治疗组的效果后得出，抗凝治疗可减少急性加重的IPF患者的死亡率。但仍缺乏大样本、双盲、随机实验以证实其作用及作用机制。
5细胞因子治疗
5．1抗TGF-p治疗
TGF-β是目前研究最深入、最重要的致纤维化的细胞因子，它参与FB的分化及增殖，刺激或抑制多种细胞因子的合成与分泌，从而促进细胞间质的形成。用SD-208(TGF-β受体抑制剂)治疗PF小鼠，可抑制纤维化的形成和发展。Smad7(TGF-β信号转导拮抗剂)可抑制BLM诱导的PF小鼠的Ⅰ型前胶原和其他前纤维化分子的表达。修饰素(Decorin)是TGF的天然抑制剂，还可降低肺羟脯氨酸。但TGF-β的生物作用广泛，阻断它的活性同时，不可避免地影响其正常的生理功能，很可能导致致命性的类自身免疫性疾病。
5．2干扰素-γ(1FN-γ)
IFN-γ具有多种生物学效应：一方面，它可抑制FB增殖，并促进其凋亡，减少胶原合成：另一方面，它又可促进淋巴细胞趋化，单核细胞增殖活化；继而分泌多种促增殖因子，间接促进细胞增殖和组织纤维化。Raghu等在IFN-γ 1b治疗IPF的研究中发现IFN-γ 1b组呼吸困难发生率、氧气使用率较对照组有减少趋势。Karla等证实IFN-γ对于终末期IPF的治疗无效。目前有关IFN的实验与临床研究仍在深入。
总的来说，目前对PF的治疗尚无重大突破。学者们对临床常用的药物和尚处于研发阶段的药物进行了大量的临床探索和推测，取得较大的进展。其中应用中医药治疗PF也逐渐得到人们的认可，如芪丹颗粒、复方鳖甲软肝方、三七总苷、丹参、川芎嗪等，但缺乏大规模临床试验的证据支持。至今尚无任何一种药物能有效阻止疾病的发展。但我们相信随着对该病发病机制的研究深入，PF的抬疗一定会取得突破性的进展。
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1.何谓肺纤维化
中国论文网 http://www.xzbu.com/6/view-5014271.htm
肺纤维化就是肺组织瘢痕累累，肺泡逐渐被纤维性物质所取代，导致肺组织变硬、变厚，肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失；患者不同程度地缺氧而出现呼吸困难，病情反复发作，咳咳喘喘，痛苦不堪，直至呼吸功能衰竭而死亡。其属于弥漫性肺间质疾病（简称肺间质病）范畴。如果把肺比喻一块海绵的话，氧气就是水。健康人的肺就像干净的优质海绵，有很好的吸水功能，这时的呼吸是正常的。而如果海绵里吸进了胶水，海绵就会随着胶水的凝固而变硬，此时的胶水就像肺部组织上沉积的纤维化物质，导致了呼吸困难的症状出现。
肺纤维化包括特发性和继发性两类。所谓特发性肺纤维化就是找不到病因的肺纤维化，占所有肺纤维化患者的65%，多见于40～60岁的中老年人。继发性肺纤维化包括炎症后肺纤维化、药物相关性肺纤维化、放射性肺纤维化、职业环境相关性肺纤维化以及风湿免疫性疾病导致的肺纤维化，尤其是风湿免疫性疾病导致的肺纤维化临床较常见，其中系统性硬皮病肺纤维化发生率可高达90%。
2.肺纤维化的原因
导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘，化疗药物，放射损伤，有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等均可伴发肺纤维化。
3.肺纤维化须预防继发感染
目前西医治疗特发性肺纤维化以肾上腺皮质激素及免疫抑制剂药为主，效果不甚理想且副作用明显。此外，长期应用皮质激素可使肌体免疫力下降，使隐匿感染灶播散或诱发新的感染，而严重的继发感染又是肺纤维化致死的重要原因。近年来，一些医学专家发现中药在改善肺纤维化症状、控制病情等方面具有明确的效果，给广大患者带来了康复的希望。
4.饮食调理
肺纤维化患者的饮食要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用酸、麻、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。少食多餐，增加营养，提高免疫力。不吃富含脂肪的食物，如肥肉、冰淇淋等。肺纤维化的患者大多为阳虚体质，应适当吃些温补阳气的食物。《本草纲目》引《风土记》里主张：“以葱、蒜、韭、蓼、蒿、芥等辛嫩之菜，杂和而食。”除了蓼、蒿等野菜现已较少食用外，韭、蒜、葱可谓是养阳的佳蔬良药，但食用时应适度。
5.肺纤维化的诊治
该病的加重往往无诱因，而是疾病本身发展的结果，所以应关注它的早期症状，及早处理和干预，避免疾病发展。
该病最早期的症状是活动后气短。但多数病人早期没有不适，很多患者是在胸部X线或CT检查中无意被发现的。有些病人表现为逐渐加重的呼吸困难，占84%～100%。还有些病人可有咳嗽症状，一般为干咳、无痰，甚或食欲减退、体重下降、浑身乏力等；早期X线胸片可能基本正常，中晚期可出现两肺中下叶弥散性网状或结节状阴影。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。该病没有独自的、特异性的症状，很容易误诊，需要医生和患者提高警惕。
开胸或支气管活体组织检查是明确诊断该病的主要方法。患者不要对肺活体组织检查盲目恐惧，其只是在胸部开一个3～5厘米的小切口，取一小块肺组织进行检查，对有些病人的诊断确有决定性意义。
治疗肺纤维化，糖皮质激素是首选。免疫抑制剂的副作用较大，只适用于糖皮质激素效果不佳或联合糖皮质激素应用者。乙酰半胱氨酸对改善患者的肺活量也有作用。这些都是为了抑制肺纤维化的进展过程。对症治疗还有氧疗和抗感染等方法。
6.患者的日常保健
①营造温馨的房间环境。光线适宜，室温22～24℃，湿度50%～60%，每天早晨开窗通风15～30分钟，紫外线照射半个小时，使患者呼吸到新鲜空气；室内适宜湿式清扫，避免扬起灰尘。②长期吸氧者，应选择鼻导管吸氧法，每12个小时停吸5～10分钟，用棉签湿润一下鼻孔和口唇。③长期卧床者，应保持床单整洁，勤换衣服；劳逸结合，适度下床活动，以不加重呼吸困难为宜，量力而行，循序渐进。④保证充足的睡眠，每天睡足7～8个小时，有助于体力的恢复，提高抵抗力。⑤日常适当饮水，保持呼吸道黏膜湿润，戒烟酒。⑥注意避寒保暖，防止受凉感冒。