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岛叶胶质瘤的外科治疗最新方法

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磨剑
儿科
一级入门
电梯直达确定 发表于2017-02-08

  岛叶胶质瘤约占所有脑胶质瘤的16%。由于其位置深在,毗邻结构复杂,目前岛叶胶质瘤仍具有手术全切除难度大、术后神经功能障碍发生率高以及术后易复发的特点。国内外学者多主张最大程度地保护神经功能的情况下尽可能全切除肿瘤,并进行综合性治疗。

  一、岛叶胶质瘤的基本特征

  1.岛叶的大体解剖:岛叶又称脑岛(insula),位于外侧裂深面,被额、顶及颞叶所覆盖。其表面被脑岛中央沟分成两部分,其前部与额叶联系,后部与颞叶联系。解剖研究发现部分脑岛中央沟为中央沟的延续,长约5 cm。在岛阈处可见大脑中动脉M1段呈90°向上、向后弯曲的膝部进人环状沟形成M2段,并发出数条分支。在膝部远侧可见一最大分支供应额颞前部及角回、中央沟等区域。岛叶前下角深面指向前穿质,前上角和后角的深面分别指向侧脑室的额角、三角区。岛叶毗邻的重要结构由外向内依次为最外囊、屏状核、外囊、壳核、苍白球、内囊、尾状核及丘脑等。

  2.病理性质:国外文献报道,低级别胶质瘤中岛叶胶质瘤约占25%,高级别胶质瘤中约占10%。国内文献报道,岛叶胶质瘤中以低级别胶质瘤为主,约占90%,主要包括低级别的星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤、神经节细胞瘤,少部分为高级别胶质瘤,如问变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。

  病变的病理性质与症状有一定的关系,以语言、运动异常为主要症状的约66%为较高级别的恶性肿瘤,并且肿瘤级别随年龄的增长而增高。

  3.病因:目前发病机制尚不十分明了。一项Meta分析显示,具有肿瘤家族史者的脑胶质瘤发生率为无肿瘤家族史者的2.61倍,而不良生活习惯和某些职业性危害因素也与脑胶质瘤的发病也密切相关,如大量或长时间吸烟、射线或电磁场接触史。在基因方面,Goz6等呻。的研究显示,1p/19 q缺失可能是为岛叶胶质瘤的危险因素。有研究表明,位于人类10号染色体的抑癌基因PTEN异常表达可能是脑胶质瘤形成的始动因素之一,并在胶质瘤的发生和发展中起重要作用。另外,胃泌素释放肽的高表达也可能对人脑胶质瘤细胞发生与发展具有促进作用。

  4.临床分型:依据Yasargil分类法将岛叶胶质瘤分为4类:I类:局限于岛叶环状沟内的纯岛叶胶质瘤;II类:累及岛叶及额叶岛盖的岛叶一额盖胶质瘤;III类:累及岛叶和颞底内侧面的岛叶一颞底内侧胶质瘤;IV类:累及岛叶、眶额叶回皮质及颞极的岛叶一眶回一颞极胶质瘤。

  5.临床症状:多数岛叶胶质瘤患者以癫痫为首发症状,症状包括躯体运动或感觉性发作、语言障碍、内脏运动或内脏感觉异常、嗅或味幻觉等。虽然岛叶的深面即为内囊等重要结构,但岛叶病变即使长至很大的体积也极少出现病变对侧肢体的瘫痪。这可能源于岛叶为边缘系统一部分,该处肿瘤在种系发生上与原始皮质区有一定的亲和力,肿瘤生长初期可能只限于异生皮质区,即便增大仍局限于异生皮质与中间皮质之间,除晚期恶性肿瘤外,一般不侵犯邻近的新皮质区及深部重要结构,如基底节核及内囊。

  二、岛叶胶质瘤的手术治疗

  1.手术治疗计划:

  (1)由于岛叶病变周围有许多重要神经纤维束及神经核团,因此术前除行常规头颅CT和MRI外,还应采用弥散张量成像(DTI)和功能MRI(fMRI)对以上重要结构进行定位和标记,以便术中给予有效的保护。

  (2)另外,岛叶胶质瘤毗邻众多重要的血管及穿支,术前对岛叶肿瘤周围血管位置的评估有助于对其重要血管的保护,可行颅脑磁共振血管造影(MRA)、全脑血管DSA或CTA,采用磁共振三维时间飞跃法成像(3D TOF-MID可进一步显示豆纹动脉及其与肿瘤的毗邻关系。

  (3)岛叶肿瘤的良恶性及对锥体束的破坏程度直接影响患者的预后,因此应采用磁共振波谱(MRS)和弥散张量纤维束成像(DTY)对肿瘤良恶性及锥体束与肿瘤的空间位置、破坏程度进行术前评估,有助于术者采取更为合理的手术策略。

  (4)为了达到更好地显露肿瘤及最小的副损伤,头位及切口设计也很重要,可通过显微镜观察肿瘤的镜下投影结合导航指示来设计手术切口及最合适的观察角度,以求最大化手术效果。

  (5)岛叶胶质瘤患者多以癫痫起病,因此术前应行脑电图检查,另外如有言语功能障碍,可行语言定位图帮助了解肿瘤与语言中枢的关系,同时也可指导术中对于语言中枢的保护。

  2.手术技巧:

  (1)采取合适的手术入路:通常采取翼点或改良翼点入路,依据肿瘤与锥体束的空间位置关系分为前外侧型、外侧型和后外侧型,根据其空间分型调整手术入路。

  (2)充分利用侧裂池及脑沟回的自然裂隙:术中采用头架固定头部,头向健侧旋转30°,借助重力作用增大外侧裂间隙,减少对正常脑组织血管的牵拉,通常在额下回三角区水平分开侧裂池蛛网膜,释放脑脊液降低脑组织张力,以进一步扩大侧裂间隙。

  (3)重要血管及功能区的保护:目前多推荐软膜下切除肿瘤,软膜下分离可最大限度地控制小血管,而对主干血管影响最小。最容易损伤的部位在M2段起始部,即豆纹动脉发出的部位,由M2段起始部向后发出的供应放射冠的长穿支损伤后仅引起上肢轻瘫,术后一般可恢复;对于M2段向内上方发出的分支(即豆纹动脉),应予避开或谨慎操作,因其损伤后更易造成瘫痪。重要回流静脉损伤也会造成术后灾难性的后果,因此术中也应予以保护。

  有文献报道16例边界不清的岛叶胶质瘤中,11例显示豆纹动脉位于肿瘤内侧,因此豆纹动脉位于肿瘤内侧时手术切除应小心操作,遇到豆纹动脉应停止切除肿瘤。肿瘤与侧裂池血管及分支粘连紧密时不要强求全切除肿瘤,否则可能引起严重后果。术中可采用罂粟碱棉片湿敷以防止血管痉挛。深部结构判断:如创面出血突然增多,发现长而细的血管(即豆纹动脉),并且质地稍韧则提示到达基底节区。向前可见一灰褐色、边界清楚的核团,即尾状核头,如不慎当做肿瘤切除,也不一定出现瘫痪。

  向后则可见由外向内的三层结构:岛叶皮质、白质(质地较柔软)及内囊。白质内含有基底节核,如豆状核,质地稍韧,色微灰白色;再向内侧为内囊,质地最韧,术中应注意把握深度。有资料指出,内囊膝部和后肢由外侧豆纹动脉和脉络膜前动脉供应,而内囊前肢则由内侧豆纹动脉供应,因此,与内侧豆纹动脉的损伤相比,外侧豆纹动脉的损伤可引起更严重的肢体活动障碍。

  目前学者多主张分块切除肿瘤,谢坚等主张肿瘤切除按以下顺序在M2各分支间隙内进行:1)岛(肿瘤)顶点区;2)颞盖下肿瘤;3)额盖下肿瘤;4)后部(额顶盖下)肿瘤;5)内侧区域。如果肿瘤严重侵犯额颞叶,则以环岛沟为界整体切除。在颞叶顺着环岛沟切除,然后向内下方切开侧脑室,脑室之外的部分进行整体切除,直至脉络裂。如有癫痫症状,颞叶内侧的钩回及杏仁核应予以切除,此处可看到动眼神经和脑干。

  额叶的切除限于额前部岛盖,对额后和顶叶应谨慎。高级别胶质瘤如有手术残留则容易出血,若血肿形成则偏瘫等并发症增多,故血供丰富的高级胶质瘤应尽可能解剖全切除。累及Broca区等功能区的胶质瘤可进行较彻底切除,功能仍可以大部分恢复,因为绝大多数发生了功能移位。对于侵及额颞叶的岛叶胶质瘤尽可能全切除,扩大切除右侧颞叶影响很小,而左侧颞叶则只限于切除颞下回中前部、杏仁核及钩回,而额岛胶质瘤比颞岛胶质瘤更容易引起瘫痪。

  (4)应用相关技术辅助手术:应用影像导航技术、术中超声、体感诱发电位(SSEP)监测及术中唤醒功能区监测等技术后,由手术造成的长期功能缺失从早期常规手术的9%降至6%,而在低级别胶质瘤中降至3.9%。当前岛叶手术仍面临两个难点:一是豆纹动脉的辨别和保护;二是岛叶后部的胶质瘤手术。通过术中的高分辨率结构成像并实施更新导航,可以明确手术是否已到达屏状核或更深的层面,从而更加有效地保护穿行的豆纹动脉;而通过语言功能区的功能定位,锥体束、弓状束的术前及术中重建并更新导航,可以近似实时地了解这些结构的位置,结合术中电生理监测技术可以有效规避岛叶后部毗邻的重要结构,如中央前后回下端、Wernicke区等。

  此外,对于复杂性岛叶胶质瘤(岛叶后部胶质瘤),在进行术中MRI检查和功能神经导航的情况下,选择经皮质造瘘进行手术,可获得较为理想的手术结果。术中B超仅仅用于脑深部小肿瘤不易定位者,而对于深部肿瘤少量残留者并不适用。

  三、岛叶胶质瘤的综合治疗及预后

  由于岛叶胶质瘤很少发生远处转移,即使复发也多限于原发灶周围2 cm内,且肿瘤的切除程度与预后密切相关,所以一般主张以手术切除为主,同时辅以放、化疗及免疫治疗等综合疗法。由于肿瘤位于重要功能区附近,应选择对周围正常脑组织及造血系统的影响较小的放疗方式,如间质内放疗、立体定向放疗、三维适形放疗等。关于术后化疗,楼美清等拉列建议术后若肿瘤病理按WHO分类有间变,则加用化疗。但由于胶质瘤多数属于低度恶性肿瘤,术后是否采用放化疗一直未达成共识。亦有文献报道放射治疗可能引起远期脑卒中的发生。

  一般认为对于高级别胶质瘤,术后进行规范放、化疗可以改善患者预后,降低复发风险,对于复发的、未能完全切除的或无法切除的低级别胶质瘤,建议术后进行规范的化疗。另外胶质瘤的免疫治疗、基因治疗、光动力学等研究是近年来的新热点,势必会弥补其他治疗的不足。周劲旭等。对影响岛叶胶质瘤预后的多因素分析显示,术前卡氏评分(KPS评分)、病理级别和切除程度是影响患者预后的独立因素,术后规范化的放、化疗对于改善患者预后及降低术后复发风险是有益的。另有文献报道具有血管危险因素(高血压、糖尿病、吸烟)、中老年男性、肿瘤与血管关系密切、病理含有星形细胞成分及侧裂入路全切除者等因素,有并发远期脑梗死的可能。

  李智奇等提出相对有效锥体柬的概念,对患者运动功能预后及治疗有其指导意义。

  四、展望

  随着显微技术、影像学及术中监测技术等的发展,对岛叶胶质瘤的治疗正在向保功能、精准微创、全切除肿瘤方向逐步迈进。此外,基础学科的发展也为胶质瘤的治疗提供新的治疗理念及方法,如神经分子生物学、免疫学、基因蛋白组学及细胞生物学等。研究发现一种少突胶质前体细胞可能与胶质瘤的发生有关,这将为治疗胶质瘤提供新的途径。鉴于对肿瘤干细胞、热休克蛋白27及表观遗传学研究等的进展,从胶质瘤的发生、诊断以及治疗都将发生革命|生改变。综上所述,岛叶胶质瘤的治疗不仅需要多学科、多领域的研究,也需要相关各科室的协作,即目前所倡导的多学科协作诊疗模式的深入推进,这样将会大大提高胶质瘤患者的预期寿命及生活质量。

 

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